La malattia di Ménière è una patologia dell'orecchio interno, che causa vertigine, ipoacusia neurosensoriale fluttuante e acufeni. Non esiste un esame diagnostico affidabile. Le vertigini e la nausea sono trattate sintomaticamente con anticolinergici o benzodiazepine durante gli attacchi acuti. Diuretici e una dieta iposodica, trattamento di prima linea, spesso riducono la frequenza e l'intensità degli episodi. Per i casi gravi o refrattari, il sistema vestibolare può essere ablato con Gentamicina topica ( labirintectomia chimica ) o con un intervento chirurgico.
I pazienti con malattia di Ménière presentano improvvisi attacchi di vertigine che di solito durano da 1 a 6 ore ma possono ( raramente ) durare fino a 24 ore, in genere con nausea e vomito. Sintomi di accompagnamento sono sudorazione, diarrea e andatura vacillante.
Gli acufeni nell'orecchio affetto possono essere costanti o intermittenti, simili al ronzio o al rombo; non sono correlati a posizione o movimento. Può seguire una compromissione dell'udito, che colpisce caratteristicamente le basse frequenze. Prima e durante un episodio, la maggior parte dei pazienti avverte una sensazione di pienezza o pressione nell'orecchio colpito. Nella maggioranza dei pazienti, viene interessato solo un orecchio.
Durante i primi stadi, i sintomi regrediscono negli intervalli tra gli episodi; i periodi privi di sintomi possono durare più di 1 anno. Con il progredire della malattia, tuttavia, la compromissione dell'udito persiste e gradualmente peggiora e gli acufeni possono divenire costanti.
Trattamento
La malattia di Ménière tende a essere autolimitante. Il trattamento di una fase acuta tende ad attenuare i sintomi e viene eseguito in modo graduale; si preferisce una terapia meno invasiva nelle forme iniziali per poi proseguire nei trattamenti più invasivi qualora non vi sia risposta alla terapia più conservativa.
Gli anticolinergici antiemetici ( p. es., Proclorperazina 25 mg per via rettale o 10 mg per via orale ogni 6-8 ore; Prometazina 25 mg per via rettale o 25 mg per via orale ogni 6-8 ore ) possono ridurre al minimo i sintomi gastrointestinali mediati dal vago; Ondansetron è un antiemetico di seconda linea.
Gli antistaminici ( ad esempio, Difenidramina, Meclizina o Ciclizina 50 mg per via orale ogni 6 ore ) o le benzodiazepine ( ad esempio, Diazepam 5 mg per via orale ogni 6-8 ore ) vengono utilizzati per sedare il sistema vestibolare.
Né antistaminici né benzodiazepine sono efficaci come trattamento profilattico.
Alcuni specialisti utilizzano abbondanti dosi di corticosteroidi orali ( ad esempio, Prednisone 60 mg per via orale 1 volta/die per 1 settimana, riducendo la dose nella settimana successiva ) o infiltrazioni intratimpaniche di Desametasone per un episodio acuto.
Anche i tradizionali farmaci profilattici contro l'emicrania ( ad esempio, antidepressivi triciclici o inibitori selettivi della ricaptazione della serotonina [ SSRI ] ) sono utili in alcuni pazienti con malattia di Ménière.
La dieta a basso contenuto di sale ( inferiore a 1.5 g/die ), l'evitare alcol e caffeina e l'utilizzo di un diuretico ( ad esempio, Idroclorotiazide 25 mg per via orale 1 volta/die o Acetozolamide 250 mg per via orale 2 volte/die ) possono ridurre l'incidenza di attacchi di vertigini e sono generalmente usati come terapia iniziale.
Tuttavia, non esistono studi ben progettati che dimostrino chiaramente l'efficacia di queste misure per la malattia di Ménière.
Sebbene più invasiva, la decompressione del sacco endolinfatico allevia le vertigini in una maggioranza dei pazienti, fa a meno della funzione vestibolare, e pone un rischio minimo di perdita dell'udito. Pertanto questo procedimento è ancora classificato come trattamento vestibolare conservativo.
Quando i trattamenti vestibolari conservativi falliscono, viene considerata la procedura ablativa. Viene utilizzata l'infiltrazione di Gentamicina intratimpanica ( labirintectomia chimica, tipicamente 0.5 mL di 40 mg/mL di concentrazione ) attraverso la membrana timpanica. I pazienti sono sottoposti a follow up con audiometria seriata per monitorare l'ipoacusia. L'iniezione può essere ripetuta entro 4 settimane se le vertigini persistono senza ipoacusia.
L'intervento chirurgico ablativo è riservato ai pazienti con episodi frequenti e gravemente invalidanti che non rispondono a modalità meno invasive. La neurectomia vestibolare ( una procedura endocranica ) allevia le vertigini nel 95% circa dei pazienti e in genere risparmia l'udito. Una labirintectomia chirurgica viene eseguita solo se la preesistente ipoacusia è profonda.
Non si conosce un modo di prevenire la naturale progressione dell'ipoacusia. La maggior parte dei pazienti va incontro a una grave ipoacusia neurosensoriale nell'orecchio colpito entro 10-15 anni. ( Xagena2022 )
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